Рустицки-Кахлерова болест или миелом је онколошка болест циркулаторног система. Карактеристична карактеристика болести је да се због малигног тумора у крви повећава број плазмоцита (ћелија које производе имуноглобулине), који почињу да производе велику количину патолошког имуноглобулина (парапротеин).
Вишеструки миелом - шта је то једноставним речима?
Вишеструки миелом је један од облика миелома. Тумор који напада плазмоцит код ове болести се јавља у коштаној сржи. Статистички, чешља костију кичме, лобање, карлице, ребара, грудног коша и, ријетко, тубуларних костију тела, чешће је. Малигне формације (плазмацитоми) са вишеструким миеломом обухватају неколико костију и достижу величину од 10-12 цм у пречнику.
Плазмоцити су саставни део имунолошког система тела. Они производе специфична антитела која штите од специфичне болести (чији имуноглобулин треба да се производи тако што "изазива" специјалне меморијске ћелије). Плазма ћелије инфициране тумором (ћелије плазмомијелома) неконтролисане производе неправилне (оштећене) имуноглобулине који не могу заштитити тело, већ се акумулирају у неким органима и поремећају њихов рад. Осим тога, плазмацитом изазива:
- смањење броја еритроцита, тромбоцита и леукоцита;
- повећана имунодефицијенција и повећана угроженост различитих инфекција;
- хематопоеза и повећање вискозности крви;
- кршење минералних и протеинских метаболизма;
- појављивање инфилтрата у другим органима, нарочито често у бубрезима;
- патолошке промене у коштаном ткиву у региону тумора - кост се разређује и уништава, а када тумор пропушта кроз њега, продире у меку ткиву.
Узроци мијелома
Болести Руститскии-Кахлер су проучавали лекари, али не постоји консензус о разлозима његовог појаве у медицинским круговима. Утврђено је да су у телу болесне особе често присутни лимфни вируси типа Т или Б, а пошто плазма ћелије формирају Б-лимфоците, свако кршење овог процеса доводи до отказа и почетка формирања патоплазмоцита.
Поред вирусне верзије, постоје докази да се и миелом може покренути изложеност зрачењу. Лекари су проучавали људе погођене у Хирошими и Нагасакију, у зони експлозије у нуклеарној електрани Чернобила. Утврђено је да је међу онима који су примили високу дозу зрачења проценат случајева мијелома и других болести који утичу на крв и лимфни систем је висок.
Међу негативним факторима који повећавају ризик од цонтрацтинга миелома, лекари позивају:
- Пушење - дуже искуство пушача и што више цигарета пуши, већи је ризик;
- имунодефицијенција;
- утицај на тело токсичних супстанци;
- генетска предиспозиција.
Миелома - симптоми
Миелома се углавном јавља у старосној доби, која утиче на жене и мушкарце. Болест Руститского-Кахлер - симптоми и клиничка слика, примећена код пацијената:
- поразити хемопоетске и костне системе;
- кршење метаболичких процеса;
- патолошке промене у урину.
Многи симптоми миелома:
- најранији знаци миелома су бол у костима (у кичми, грудима, костима лобања), спонтане фрактуре, деформација костију и присуство туморских формација;
- честа плућа и друге болести изазване падом имунитета и ограничењем респираторних покрета узрокованих промјенама у костима грудног коша;
- дистрофичне промене у мишићима срца, срчана инсуфицијенција;
- повећана слезина и јетра;
- нефропатија мијелома - поремећај у бубрезима са карактеристичним повећањем протеина у урину, што доводи до бубрежне инсуфицијенције;
- нормохромна анемија - смањење броја еритроцита и нивоа хемоглобина;
- хиперкалцемија - повећана количина калцијума у плазми и уринима, ово стање је веома опасно, симптоми - повраћање, мучнина, поспаност, поремећаји вестибуларног апарата, менталне патологије;
- смањење нивоа нормалног имуноглобулина;
- поремећаји хемопоезе - крварење слузокоже, модрице, грчеви артерија фаланги, хеморагична дијазета;
- парестезија ("грозан"), главобоља, поспаност, претворба у ступор, конвулзије, вртоглавица, глувоће, диспнеа;
- у последњој фази - губитак тежине, грозница, озбиљна анемија.
Облици миелома
Према клиничко-анатомској класификацији, миелом је у следећим облицима:
- усамљени миелом - са једним тумором у коштаном или лимфном чвору;
- вишеструки (генерализовани) миелом - са формирањем неколико туморских лезија.
Уз то, вишеструки миелом може бити:
- дифузни - у овом случају патолошки формације немају границе, већ прожимају читаву структуру коштане сржи;
- мулти-фокална - плазмацитом кости се развија у ограниченим подручјима, а осим тога, у лимфним чворовима могу се појавити тумори, слезина.
- дифузно фокално - комбиновање симптома дифузних и вишеструких.
Мијелома болести - стадијуми
Доктори подељују три фазе вишеструког миелома, друга фаза је прелазна, када су индекси већи него у првом, али нижи него у трећем (најтежи):
- Прва фаза карактерише хемоглобин спуштен до 100 г / л, нормални ниво калцијума, ниска концентрација парапротеина и Бенс-Јонес протеин, један фокус тумора 0,6 кг / м², без остеопорозе, деформација костију.
- Трећа фаза се карактерише спуштеним до 85 г / л и нижим хемоглобином, концентрацијом калцијума у крви изнад 12 мг на 100 мл, вишеструким туморима, високом концентрацијом парапротеина и Бенс-Јонес протеином укупне величине тумора од 1,2 кг / м² или више, знаци остеопорозе.
Компликације миелома
За мултипли мијелом карактеристичне су компликације повезане са деструктивном активношћу тумора:
- јак бол и фрактура костију (преломи);
- бубрежна инсуфицијенција са потребом за хемодијализом ;
- упорне заразне болести;
- анемија у озбиљној фази, која захтева трансфузију.
Миелома - дијагноза
Са дијагнозом мијелома, диференцијална дијагноза је тешка, нарочито у случајевима када нема очигледних туморских жаришта. Пацијента испитује хематолог који сумња на дијагнозу мијелома, који прво проводи анкету и сазнаје да ли постоје такви знаци као што су бол у костима, крварење, честе заразне болести. Даље, додатне студије су направљене како би се разјаснила дијагноза, његов облик и обим:
- општа анализа крви и урина;
- груди и скелетни рендген;
- рачунарска томографија;
- биохемијски тест крви ;
- коагулограм ;
- истраживање количине парапротеина у крви и урину;
- биопсија коштане сржи;
- истраживање методе Манцини о дефиницији имуноглобулина.
Миелома - тест крви
Ако се сумња на дијагнозу миелома, лекар прописује општи и биохемијски тест крви. Следећи индикатори су типични за болест:
- хемоглобин - мање од 100 г / л;
- еритроцити - мање од 3,7 т / л (жене), мање од 4,0 т / л (мушки);
- тромбоцита - мање од 180 г / л;
- леукоцити - мање од 4,0 г / л;
- ЕСР - више од 60 мм на сат;
- протеин - 90 г / л и више;
- албумин - 35 г / л и ниже;
- урее - 6,4 ммол / Л и више;
- калцијум - 2,65 ммол / л и више.
Миелома - рендген
Најважнија фаза студије са миеломом је рентген. Дијагноза вишеструке дијагнозе миелома помоћу радиографије може у потпуности потврдити или оставити у сумњу. Тумори у рендгенском снимку су јасно видљиви, а поред тога - доктор може да процени степен оштећења и деформације коштаног ткива. Диффусиве лезије на рендгенском снимку откривају теже, тако да доктору можда треба додатне методе.
Болести миелома - лечење
Тренутно, за лечење миелома користи се интегрисани приступ, уз примарну употребу лекова у различитим комбинацијама. Хируршко лечење је неопходно за поправљање пршљенова због њиховог уништења. Вишеструки миелом - терапија лековима укључује:
- Циљана терапија , стимулише синтезу протеина, водећи борбу против парапротеина;
- хемотерапија, инхибира раст ћелија карцинома и убија их;
- Имунолошка терапија која има за циљ подстицање сопственог имунитета;
- терапија кортикостероидима, што побољшава основни третман;
- третман са бисфосфонатима који ојачавају коштано ткиво;
- анестетска терапија која има за циљ смањење синдрома бола.
Миелома - клиничке препоруке
На жалост, немогуће је потпуно опоравити од мијелома, терапија је усмерена на продужење живота. Да бисте то урадили, морате следити одређена правила. Дијагноза миелома - препоруке лекара:
- Пажљиво посматрајте третман прописан од стране лекара.
- Ојачати имунитет не само са лековима, већ и са ходањем, воденим процедурама, сунчањем (помоћу сунчеве и минималне соларне активности - ујутру и увече).
- Да бисте заштитили од инфекције - придржавајте се правила личне хигијене, избегавајте преоптерећена места, оперите руке пре узимања лекова, прије јела.
- Немојте ходати боси, због пораза периферних живаца, лако је повредити и не приметити.
- Пратите ниво шећера у храни, јер неки лекови доприносе развоју дијабетеса.
- Одржати позитиван став, јер су позитивне емоције од пресудног значаја за ток болести.
Хемотерапија за вишеструки мијелом
Хемотерапија за мијелом може се обавити са једним или више лекова. Овај метод лечења омогућава постизање потпуне ремисије у око 40% случајева, делимично - у 50%, међутим, релакси болести се јављају веома често, јер болест погађа многе органе и ткива. Пласмацитома - лечење хемиотерапијом:
- У првој фази лечења, хемотерапија прописана од стране лекара у облику таблета или ињекција се узима у складу са шемом.
- У другој фази, ако је хемотерапија ефикасна, матичне ћелије коштане сржи се трансплантирају - узму пунку , извадите матичне ћелије и додајте их назад.
- Између курсева хемиотерапије се изводе курсеви лијечења интерфероном-алфа лековима - како би се максимализовала ремиссион.
Вишеструки миелом - прогноза
Нажалост, са дијагнозом миелома прогноза је разочаравајућа - доктори могу само продужити периоде ремисије. Често пацијенти са мијелом умиру од пнеумоније, фатално крварење узроковано крварењем крвних судова, фрактура, отказивање бубрега, тромбоемболизам. Добар прогностички фактор је младост и прва фаза болести, најгора прогноза код људи старијих од 65 година са истовременим обољењима бубрега и других органа, више тумора.
Вишеструки миелом - животни век:
- 1-2 године - без третмана;
- до 5 година - просечан животни век миелома за људе који пролазе кроз терапију;
- до 10 година - очекивани животни век са добрим одговором на хемотерапију и болести у једноставном стадијуму;
- више од 10 година могу живјети само пацијенти са једним фокусом тумора, који су лекари успешно уклонили.