Болест Цреутзфелдт-Јакоб описали су два немачка научника, чија презимена су названа болест већ почетком 20. века. Иако је од тог времена прошло више од једног века, лек за ову болест никада није пронађен. Научници су могли да идентификују извор болести - непријатељски прион, али нису могли научити како да се баве њиме.
Цреутзфелдт-Јакоб болест - шта је то?
Прионска болест Цреутзфелдт-Јакоб развија се као последица генске мутације изазване непријатељским људским организмом, прион протеина. Верује се да је извор овог протеина стока, али ново истраживање претпоставља да се болест одвија спонтано и без спољних узрока. Истраживачи верују да болест КБХ (болест лудих крава) напредује и примећују случајеве нових врста болести. У деведесетим годинама забележени су случајеви подврста ове болести, која је названа болест лудих крава.
Раније је болест погођена особама старијим од 65 година, али сада постоје случајеви оштећења млађих људи. Прион вирус утиче на мозак, због чега когнитивни процеси и карактер почну патити код човека. Развој лезије доводи до повећања симптома, поремећаја говора, напада и пареса удова. Врх болести је кома и смрт. Након инфекције, особа живи не више од две године. Просјечни животни век за прион штету је 8 мјесеци.
Цреутзфелдт-Јакоб болест - узрочник
Вир кравијих беснила изазива мутантни прионски протеин. Приони постоје у људском телу, али имају другачију структуру. Непријатељски протеин који долази споља не умире у људском тијелу, већ потиче од крвотока до мозга. Тамо почиње да комуницира са људским прионима, што доводи до промене у њиховој структури. Инфективни прион ствара плакете на неуронима, након чега нестаје неурон.
Цреутзфелдт-Јакоб болест - начин заразе
Научници разликују такве начине инфекције болести Цреутзфелдт-Јакоб:
- трансплантација заражених ткива говеда инфицираних инфективним прионима;
- трансфузија контаминиране крви;
- преношење инфекције помоћу нестерилних контаминираних хируршких инструмената;
- једу лоше обрађено заражено месо крава, оваца, коза.
Болести Цреутзфелдт-Јакоба - узроци
Етиолошки узрок болести Цреутзфелдт-Јакоб није управо утврђен. Иако је верзија уласка ванземаљског приона споља (често од животиње) опћенито прихваћена, постоје и друге теорије. Једна од теорија је претпоставка да људски прион, промењен из неког разлога, почиње да мења суседне прионе, што доводи до пораза различитих структура мозга.
Мутагенски приони са Цреутзфелдт-Јакоб болести почињу да раде против организма домаћина. Они спречавају ћелију да извршава своју функцију, блокирајући процес који се јавља у њему. Као резултат приона, ћелија умире. Око мртвих ћелија се развијају запаљенски процеси, у којима учествују високо активни ензими. Ове супстанце се мешају у рад здравих ћелија, чиме се повећава оштећења структура мозга.
Цреутзфелдт-Јакоб болест - симптоми
Крава бебек у људима чији симптоми зависе од локације лезије у почетној фази манифестују се таквим знацима:
- дистракција, раздражљивост;
- главобоља, вртоглавица ;
- проблеми са спавањем;
- погоршање вида;
- апатија, недостатак иницијативе;
- оштећење меморије ;
- смањен либидо;
- епизодична еуфорија или страх;
- делириум или халуцинације;
- проблеми са говором;
- пареса удова, нестабилност док се крећемо.
У другој фази, болест лудих крава, чији се симптоми повећавају, се манифестује таквим знацима:
- епилептички напади ;
- парализа;
- губитак мишићне контроле, тремор;
- деменција;
- тешко оштећење говора;
- психијатријски поремећаји.
Термин фазе карактеришу следећи симптоми:
- стање прострације;
- губитак контроле карличних органа;
- оштећено гутање;
- потпуна парализа;
- цома.
Креутзфелдт-Јакоб болест - дијагноза
Да би се разјаснила дијагноза, потребна је потпуна клиничка слика, потврђена инструменталним подацима. У овом случају доктор приликом сакупљања анамнезе сазнаје у којој зони живи пацијент, било да постоје контакти са стоком. Важно је сазнати све симптоме који се пацијенту обратио. Посебна пажња посвећена је проблемима са видом, менталним и моторичким способностима.
Инструментални подаци укључују резултате таквих истраживања:
- ЕЕГ (електроенцефалограм) - то ће бити смањена активност са периодичним или псеудопериодичним акутним таласима.
- ПЕТ мозга.
- Цреутзфелдт-Јакоб болест, МРИ у којој се врши Т2-режим, у прегледу је откривен тзв. "Симптомом саћа" - подручја са повишеним сигналима.
- Лумбална пункција за проучавање цереброспиналне течности.
- Стереотоксична биопсија мозга, која омогућава откривање заразних протеина.
Цреутзфелдт-Јакоб болест - третман
Пошто још увек нема тачног узрока ове болести, ниједан лек није пронађен против њега. Имунизација крава и људи није донела жељене резултате. Не дјелујте на непријатељским прионима и антивирусним лековима. Истраживачи су могли схватити како продужити живот заражених ћелија, али ово је само мали корак у потрази за ефикасним лековима. У овом тренутку болест лудих крава код људи се лечи симптоматично. Пацијенту су прописани антиконвулзивни и антиепилептички лекови.